Utilidad de factores pronósticos antenatales en pacientes con hernia diafragmática congénita aislada

Fernando Andres Ferrer Márquez, Claudio Vera, Guillermo Parrao, Paula Coronado, Norma Urbano, Paula Vargas, Mónica Theodor, Carolina Robles, Ruth Duran, Harumi Tsunekawa, Matías Luco, Cristian Belmar, José Andrés Poblete

Resumen


Introducción: La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) corresponde a una malformación del diafragma por la cual los órganos abdominales protruyen hacia la cavidad torácica durante el desarrollo intrauterino. Los recién nacidos afectados presentan grados variables de insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar, asociándose a una alta morbilidad y mortalidad. Materiales y métodos: Se revisaron los casos de HDC controlados en los períodos pre y post-natal en el Hospital Clínico UC durante el período 2012-2016. Se analizaron los resultados perinatales según distintos factores pronósticos. Resultados: Fueron analizadas 26 embarazadas con diagnóstico de HDC. La sobrevida global fue de un 77% (20/26). La mortalidad global de las pacientes con herniación hepática fue de un 45% (5/11) versus  7% (1/15) en los fetos con hígado no herniado. La mortalidad neonatal fue de un 14% (3/21) en las pacientes con la  relación pulmón cabeza (LHR), (observado/ esperado) o/e ≥ a 45% y 60% (3/5) cuando el LHR o/e es < 45%. De las pacientes con LHR o/e ≥ 45%, la necesidad de ECMO fue de un 33% (8/21) mientras que un LHR o/e < 45% fue de un 20% (1/5). Conclusión: La obtención antenatal de un LHR o/e ≥ 45% y ausencia de herniación hepática, son buenos predictores de sobrevida neonatal. La medición de LHR o/e no es capaz de discriminar que pacientes desarrollarán morbilidad respiratoria grave, por lo que debemos buscar nuevos y mejores modelos que permitan seleccionar que pacientes requerirán nacer en un centro con disponibilidad de terapias de soporte vital avanzado como el ECMO neonatal.


Palabras clave


Hernia diafragmática congénita; relación pulmón cabeza (LHR); Oxigenación por membrana Extra Corpórea (ECMO); diagnóstico antenatal; morbilidad; mortalidad.

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Referencias


Al-Maary J, Eastwood MP, Russo FM, Deprest JA & Keijzer R. (2016).Fetal Tracheal Occlusion for Severe Pulmonary Hypoplasia in Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: A Systematic Review and Meta-analysis of Survival. Ann Surg 264, 929-933. (Parte de introduccion , terapia fetal)

Becker J, Belmar C, Hernández A, Gonzalez A, Cifuentes J, Zúñiga S, Zavala A & Oyarzún E. (2001). Hernia diafragmática congénita: Nuestra experiencia retrospectiva. Rev. Chilena Obstetricia Ginecología 66, 1-8.

Cruz-Martinez R, Figueras F, Moreno-Álvarez O, Martinez JM, Gomez O & Hernandez-Andrade E. (2010). Learning curve for lung area to head circumference ratio measurement in fetuses with congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 36, 32–6.

Deprest JA, Hyett JA, Flake AW, Nicolaides K & Gratacos E. (2009) Current controversies in prenatal diagnosis 4: should fetal surgery be done in all cases of severe diaphragmatic hernia? Prenat Diagn 29,15–9.

Grisaru-Granovsky S, Rabinowitz R, Ioscovich A, Elstein D & Schimmel MS. (2009). Congenital diaphragmatic hernia: review of the literature in reflection of unresolved dilemmas. Acta Paediatr 98, 1874–81.

Harrison MR, Adzick NS, Estes JM & Howell LJ. (1994). A prospective study of the outcome for fetuses with diaphragmatic hernia. JAMA 271, 382–4.

Jani J, Nicolaides KH, Keller RL, Benachi A, Peralta CF & Favre R. (2007).Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 30, 67–71.

Jani JC, Nicolaides KH, Gratacós E, Valencia CM, Doné E & Martinez J-M (2009). Severe diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion. Ultrasound Obstet Gynecol 34, 304–10.

Kattan J, Godoy L & Zavala A (2010). Improvement of sur- vival in infants with congenital diaphragmatic hernia in recent years: effect of ECMO availability and associated factors. Pediatr Surg Int 26, 671-6.

Knox E, Lissauer D, Khan K & Kilby M. (2010). Prenatal detection of pulmonary hypoplasia in fetuses with congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis of diagnostic studies. J Matern Fetal Neonatal Med 23, 579–88.

McAteer J, Hecht A, De Roos A & Goldin A. (2014). Maternal medical and behavioral risk factors for congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 49, 34-8.

Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR & Adzick NS. (1996). Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 31, 151–2, 148-151 discussion.

Morini F, Goldman A & Pierro A (2006). Extracorporeal mem- brane oxygenation in infants with congenital diaphrag- matic hernia: a systematic review of the evidence. Eur J Pediatr Surg 16, 385-91

Mullassery D, Ba’ath ME, Jesudason EC & Losty PD. (2010). Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 35, 609–14.

Odibo A, Najaf T, Vachharajani A, Warner B, Mathur A & Warner B. (2010) Predictors of the need for extracorporeal membrane oxygenation and survival in congenital diaphragmatic hernia: a center’s 10-year experience. Prenat Diagn 30, 518–521.

Peralta CFA, Cavoretto P, Csapo B, Vandecruys H & Nicolaides KH. (2005). Assessment of lung area in normal fetuses at 12-32 weeks. Ultrasound Obstet Gynecol 26, 718–24.

Ruano R, Aubry MC, Barthe B, Mitanchez D, Dumez Y & Benachi A. (2006). Quantitative analysis of fetal pulmonary vasculature by 3-dimensional power doppler ultrasonography in isolated congenital diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol 195, 1720–8.

Ruano R, De Fátima Yukie Maeda M, Niigaki JI & Zugaib M. (2007). Pulmonary artery diameters in healthy fetuses from 19 to 40 weeks’ gestation. J Ultrasound Med 26, 309–16.

Ruano R, Yoshisaki CT, Da Silva MM, Ceccon ME, Grasi MS & Tannuri U (2012) A randomized controlled trial of fetal endoscopic tracheal occlusion versus postnatal management of severe isolated congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 39, 20.

Ruano R, Takashi E, Da Silva M, Campos JA, Tannuri U & M Zugaib R. (2012) Prediction and probability of neonatal outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia using multiple ultrasound parameters. Ultrasound Obstet Gynecol 39, 42–49.

Sokol J, Shimizu N, Bohn D, Doherty D, Ryan G & Hornberger LK. (2006) . Fetal pulmonary artery diameter measurements as a predictor of morbidity in antenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia: a prospective study. Am J Obstet Gynecol 195, 470–7.

Wynn J, Yu L & Chung W. (2014). Genetic causes of congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med 19, 324-30.




DOI: http://dx.doi.org/10.11565/arsmed.v43i2.1098



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