Tumor Miofibroblástico Inflamatorio. Caso clínico y estado del arte.

Resumen

El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una neoplasia mesenquimal rara con potencial de comportamiento agresivo. El diagnóstico de TMI puede ser un desafío debido a su rareza y presentación variable. Se caracteriza por la proliferación de miofibroblastos y células inflamatorias, y aunque generalmente es benigno, puede recurrir localmente o, en raras ocasiones, metastatizar. La patogénesis del TMI a menudo implica alteraciones cromosómicas, particularmente reordenamientos del gen ALK. El diagnóstico requiere una evaluación histopatológica, respaldada por inmunohistoquímica y técnicas moleculares. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección, pero en casos de enfermedad irresecable o metastásica, las terapias dirigidas, como los inhibidores de la tirosina quinasa (especialmente en tumores ALK positivos), han demostrado ser eficaces. En este documento, revisamos la epidemiología, la presentación clínica, las características patológicas, el diagnóstico diferencial, las estrategias de tratamiento y las direcciones futuras en el manejo del TMI.